Maladies à corps de Lewy : symptômes, diagnostic et traitement

Seconde démence dégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer, 200 000 à 250 000 Français sont actuellement touchés par la maladie à corps de Lewy. Elle se caractérise par des dépôts anormaux d’une protéine : l’alpha-synucléine. Les troubles cognitifs étant très similaires à la maladie de Parkinson et d’Alzheimer, le diagnostic est parfois complexe. Découvrez tout ce qu’il faut savoir sur la maladie à corps de Lewy.

Qu’est-ce que la maladie à Corps de Lewy ?

La maladie à corps de Lewy ou démence à corps de Lewy (DCL) est une maladie neurodégénérative appartenant aux troubles apparentés à la maladie d’Alzheimer. Elle s’accompagne de troubles cognitifs, moteurs, du comportement et même d’hallucinations. Les corps de Lewy sont des inclusions neuronales qui se déplacent et affectent les parties du cerveau qui sont responsables du mouvement et de la réflexion. Les symptômes se rapprochent de ceux des maladies d’Alzheimer, de Parkinson mais également de la dépression. Il est donc recommandé de consulter son médecin dès l’apparition des premiers symptômes.

Quelles sont les symptômes ?

Troubles moteurs

Les premiers symptômes sont généralement des difficultés à se repérer dans l’espace et le temps entraînant des pertes d’équilibres, des chutes liées à des pertes de connaissances, des tremblements, une rigidité ou encore une réduction de l’intensité de la voix. Ces symptômes peuvent dans un premier temps faire penser à la maladie de Parkinson.

Troubles comportementaux

Ils peuvent être observés lors des phases de sommeil paradoxal avec des agitations parfois violentes ou une forme de somnambulisme. Au quotidien, ces troubles s’apparentent à des changements d’humeur, des paranoïas, une anxiété, une apathie ou encore des délires comme le syndrôme de Capgras qui se traduit par la conviction que le proche est remplacé par un sosie.

Les troubles cognitifs

Même si les pertes de mémoires sont caractéristiques de la maladie, elles ne vont en réalité s’installer qu’après la progression de la maladie, lorsque les corps de Lewy seront présents dans une zone du cerveau appelée l’hippocampe. Plus fréquemment, la démence à corps de Lewy entraîne dans 80 % des cas des hallucinations visuelles lorsque les corps de Lewy sont présents dans les zones responsables de la vision. La démence entraînée est suffisamment importante pour impacter la vie sociale ou professionnelle avec notamment des fluctuations prononcées de l’attention et de la vigilance. Lorsque vous ou votre proche présentez des signes d’absence caractéristique de la démence à corps de Lewy, n’hésitez pas à consulter un médecin rapidement.

Quels examens pour diagnostiquer la maladie à Corps de Lewy ?

Le diagnostic sera établi selon les critères cliniques internationaux dits de McKeith.

Les critères essentiels cumulatifs :

• Le déclin d’une fonction cognitive

• La préservation des capacités fonctionnelles ou la présence d’atteintes minimes

Les critères centraux :

• Variations importantes de l’attention et de la vigilance

• Hallucinations visuelles récurrentes

• Troubles du comportement en sommeil paradoxal

• Un ou plusieurs éléments du syndrome parkinsonien : akinésie, ralentissement et diminution de l’amplitude du mouvement, tremblement de repos ou rigidité

Si au moins deux ou plusieurs critères centraux sont constatés, le médecin pourra procéder à l’étude des biomarqueurs indicatifs. Ces indicateurs viendront confirmer ou infirmer le diagnostic de la maladie à Corps de Lewy.

Comment soulager les symptômes ?

S’il n'existe actuellement pas de traitements spécifiques pour soigner cette maladie, les symptômes peuvent être atténués. Ces aides peuvent prendre différentes formes : médicaments, exercices d'ergothérapie pour la mémoire, séances de kinésithérapie pour les troubles moteurs ou encore par exemple accompagnement par un orthophoniste pour exercer les muscles de la mâchoire.

Comment vous aider?

Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy est un moment difficile pour les proches et peut devenir un véritable défi au quotidien. Pour faciliter la vie de la personne malade, essayez d’instaurer des routines dans la journée ou encore des rituels pour lui permettre d’avoir des repères. Autorisez-vous à demandez à votre proche ce dont il a besoin et de quelle manière il souhaite régler certaines démarches administratives comme la procuration pour agir sur les comptes bancaires, le vote ou encore le financement des soins.

Cette maladie peut également être difficile à gérer sur le plan émotionnel. Un accompagnement psychologique peut vous permettre de trouver des ressources pour affronter certains évènements comme la manifestation du syndrome de Capgras par exemple . N’hésitez pas à déléguer certaines tâches auprès de professionnels pour prendre du temps pour vous. L’association des aidants et malades à corps de Lewy propose un forum de discussion ainsi que des colloques et conférences autour de la maladie. Échanger avec des proches dans la même situation vous permettra de vous sentir moins seul et de mieux comprendre cette maladie.